Το πολλαπλούν μυέλωμα, είναι ένας τύπος καρκίνου ο οποίος προκαλείται από κακοήθη πλασματοκύτταρα. Τα κύτταρα αυτά, πολλαπλασιάζονται εντός του μυελού των οστών, και παράγουν μεγάλες ποσότητες μιας ειδικής πρωτεΐνης. Τα πλασματοκύτταρα, είναι κύτταρα που ανήκουν στην ομάδα των λευκών αιμοσφαιρίων, που σε φυσιολογικές συνθήκες παράγουν αντισώματα και αποτελούν μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος. Ο ανώμαλος πολλαπλασιασμός των πλασματοκυττάρων, μπορεί να έχει σαν αποτέλεσμα βλάβες των οστών, σχηματισμό μαζών μέσα στους μαλακούς ιστούς του σώματος, σοβαρή βλάβη του ανοσοποιητικού συστήματος, πόνους στα οστά και διάφορες άλλες γενικές συστημικές βλάβες.
Ποια είναι η αιτία του πολλαπλού μυελώματος; Δεν είναι γνωστή η ακριβής αιτία, η οποία εξαναγκάζει τα πλασματοκύτταρα να γίνουν κακοήθη στο πολλαπλούν μυέλωμα. Αυτά τα κακοήθη πλέον πλασματοκύτταρα, πολλαπλασιάζονται και οι πρωτεΐνες τις οποίες παράγουν σε μεγάλες ποσότητες, μπορούν να προκαλέσουν πολλά από τα συμπτώματα της νόσου, καθιστώντας το αίμα πιο παχύρευστο (με μεγαλύτερο ιξώδες), και αποθέτοντας μεγάλες ποσότητες πρωτεϊνών σε διάφορα όργανα, με αποτέλεσμα την διαταραχή αυτών των οργάνων, όπως είναι οι νεφροί, τα νεύρα και το ανοσοποιητικό σύστημα.
Ποιοι είναι οι παράγοντες κινδύνου για την εμφάνιση του πολλαπλού μυελώματος; Αν και δεν έχει εντοπισθεί μια συγκεκριμένη αιτία για το πολλαπλούν μυέλωμα, η έρευνα έχει υποδείξει διάφορους παράγοντες, οι οποίοι μπορεί να είναι παράγοντες κινδύνου ή να συμβάλλουν στην εμφάνιση του πολλαπλού μυελώματος σε ένα άτομο. Έχει διαπιστωθεί ότι μια γονιδιακή ανωμαλία, όπως είναι τα ογκογονίδια c-Myc, καθώς και άλλα, έχουν συσχετισθεί με την εμφάνιση του πολλαπλού μυελώματος. Άλλοι παράγοντες κινδύνου, αποτελούν η έκθεση σε διάφορα εντομοκτόνα, φυτοφάρμακα, το βενζένιο, βαφή μαλλιών, ακτινοβολίες κ.λπ. Υπάρχει επίσης ένας « καλοήθης» πολλαπλασιασμός των πλασματοκυττάρων, ο οποίος μπορεί να έχει σαν αποτέλεσμα μια κατάσταση στην οποία, παράγεται σε μεγάλες ποσότητες ένα μονοκλωνικό αντίσωμα.
Αυτό έχει σαν αποτέλεσμα μια κατάσταση η οποία ονομάζεται μονοκλωνική γαμμοπάθεια( από τον όρο γάμμα-σφαιρίνες), αγνώστου ή απροσδιόριστης σημασίας (διεθνής όρος MGUS). Ποσοστό περίπου 19% των ατόμων που εμφανίζουν το σύνδρομο MGUS, αναπτύσσουν πολλαπλούν μυέλωμα μέσα σε χρονικό διάστημα 2 έως 19 ετών μετά τη διάγνωση του MGUS. Επιπλέον, ποσοστό περίπου 7% των ατόμων που πάσχουν από πολλαπλούν μυέλωμα, εμφανίζουν το σύνδρομο MGUS εντός ενός έτους από την εμφάνιση του πολλαπλού μυελώματος (αυτό ονομάζεται δευτεροπαθές MGUS). Μερικοί ερευνητές πιστεύουν ότι, τα αντισώματα από το MGUS, μπορεί να έχουν προέλθει από πηγές φλεγμονής ή λοίμωξης, που δεν έχει προσδιορισθεί.
Ποια είναι τα σημεία και τα συμπτώματα του πολλαπλού μυελώματος; Το πολλαπλούν μυέλωμα μπορεί να μην εμφανίζει κανένα σύμπτωμα, ιδιαίτερα κατά τα πρώτα στάδια της νόσου. Μπορεί όμως να εμφανίσει και πολύ σοβαρά συμπτώματα, ιδιαίτερα στα άτομα εκείνα, όπου η διάγνωση άργησε να γίνει.
Τα πιο συνηθισμένα σημεία και συμπτώματα του πολλαπλού μυελώματος είναι τα ακόλουθα:
• Αναιμία
• Αιμορραγίες
• Βλάβες των νεύρων
• Βλάβες του δέρματος
• Μακρογλωσσία (διόγκωση της γλώσσας)
• Ευαισθησία ή πόνο στα οστά
• Γενικευμένη αδυναμία ή αίσθημα κόπωσης
• Συχνές λοιμώξεις
• Παθολογικά κατάγματα
• Συμπίεση του νωτιαίου μυελού
• Νεφρική ανεπάρκεια
Πώς γίνεται η διάγνωση του πολλαπλού μυελώματος; Σε πολλούς ασθενείς, η υποψία για ύπαρξη πολλαπλού μυελώματος, τίθεται όταν μια απλή εξέταση αίματος εμφανίσει παθολογικά κύτταρα. Οι περαιτέρω εξετάσεις, περιλαμβάνουν βιοψία του μυελού των οστών. Επίσης, γίνονται μετρήσεις και προσδιορισμοί των διαφόρων τύπων και επιπέδων των μονοκλωνικών πρωτεϊνών που παράγονται από τη νόσο. Τέλος, γίνεται πλήρης ακτινολογικός έλεγχος των οστών, για να διαπιστωθούν τυχόν βλάβες στα οστά, ιδιαίτερα και στην περιοχή της σπονδυλικής στήλης.
Ποια είναι τα στάδια του πολλαπλού μυελώματος; Υπάρχουν τέσσερα στάδια στην εξέλιξη του πολλαπλού μυελώματος:
- Στάδιο του υποβόσκοντος(smoldering): Πολλαπλούν μυέλωμα χωρίς κανένα σύμπτωμα
- Στάδιο I: Πρώιμη νόσος, με μερικά συμπτώματα
- Στάδιο ΙΙ: Πολλά συμπτώματα και πιο προχωρημένη νόσος
- Στάδιο ΙΙΙ: Πολλές περιοχές με κύτταρα πολλαπλού μυελώματος και πιο σοβαρά συμπτώματα
Αξίζει να σημειωθεί ότι, τα κριτήρια που καθορίζουν το στάδιο της νόσου, διαφέρουν ανάλογα με τα διάφορα ερευνητικά κέντρα, και σαν αποτέλεσμα, πολλοί κλινικοί γιατροί απλά προσδιορίζουν την κατάσταση του αρρώστου, χωρίς τον προσδιορισμό του σταδίου. Εφέτος (2013), μια διεθνής ομάδα ειδικών, προσδιόρισε την ύπαρξη τριών σταδίων της νόσου, με βάση δύο κριτήρια: Τη συγκέντρωση της βητα-2-μικροσφαιρίνης και τα επίπεδα της αλμπουμίνης (λεύκωματίνης) του ορού.
Πιστεύεται, ότι με την πάροδο του χρόνου τα κριτήρια αυτά θα γίνουν ευρέως αποδεκτά. Ποια είναι η θεραπευτική αγωγή του πολλαπλού μυελώματος; Δεν υπάρχει γνωστή θεραπευτική αγωγή η οποία να επιφέρει την πλήρη ίαση από το πολλαπλούν μυέλωμα. Υπάρχουν όμως μέθοδοι με τις οποίες μειώνεται η εμφάνιση και η σοβαρότητα των συμπτωμάτων. Στις επιλογές της θεραπευτικής αγωγής περιλαμβάνεται η χημειοθεραπεία, ακτινοθεραπεία, ανοσοκαταστολή και χειρουργικές επεμβάσεις. Στον τομέα της φαρμακοθεραπείας, εκτός από τα υπάρχοντα σήμερα φάρμακα, η έρευνα συνεχώς φέρνει νεότερα φάρμακα. Για παράδειγμα, μια κλινική μελέτη που ολοκληρώθηκε το 2013, ανέφερε ότι το φάρμακο lenalidomide, προκάλεσε σημαντική αύξηση της επιβίωσης σε περιπτώσεις πολλαπλού μυελώματος, που μόλις είχαν διαγνωσθεί.
Ποια είναι η πρόγνωση του πολλαπλού μυελώματος; Η πρόγνωση του πολλαπλού μυελώματος ποικίλλει, ανάλογα με το στάδιο και την ανταπόκριση σε θεραπεία. Όμως, προς το παρόν, δεν υπάρχει πλήρης ίαση της νόσου. Για όλους τους ασθενείς, το μέσο ποσοστό πενταετούς επιβίωσης, είναι περίπου 35%. Τα ποσοστά επιβίωσης είναι υψηλότερα σε νέους ασθενείς και μικρότερα σε ηλικιωμένους.
Τα επίπεδα δύο ουσιών που υπάρχουν στο αίμα των ασθενών με πολλαπλούν μυέλωμα (C-αντιδρώσα πρωτεΐνη/CRP και βήτα-2-μικροσφαιρίνη), έχουν χρησιμοποιηθεί για την πρόβλεψη του χρόνου επιβίωσης (για παράδειγμα, ο μέσος χρόνος επιβίωσης για κάποιον όπου τα επίπεδα και των δύο πρωτεϊνών είναι λιγότερα από 6mg/L είναι 54 μήνες, ενώ εάν και τα δύο είναι πάνω από 6mg/L, είναι 6 μήνες). Οι ασθενείς που εμφανίζουν μάζες όγκου, νεφρική ανεπάρκεια, πρωτεΐνες Bence-Jones και αυξημένα επίπεδα ασβεστίου στο αίμα (υπερασβεστιαιμία), έχουν χειρότερη πρόγνωση.